Детский несовершенный остеогенез

Опубликовано : Октябрь 9, 2011 Нет комментариев

Главное отличие несовершенного остеогенеза от рахита заключается в том, что при несовершенном остеогенезе нормальное количество остобластов, а порой и повышенное их число, превращаются в остеоциты преждевременно, при этом вырабатывая недостаточный объём костного вещества. При истинном рахите, происходит всё наоборот: большой объём костного вещества вырабатывается малым количеством остеобластов, однако это вещество не минерализуется должным образом.

Недостаточное количество костного вещества, кости черепа становятся более податливые. Но при этом возможность роста костной ткани не нарушается. Из-за этого, костная ткань никак не влияет на рост тез органов, которые заключены в ней, особенно это касается костей черепа. В результате их (костей черепа) избыточной податливости, происходит увеличение глазных яблок, что становится причиной истончения и растяжения склер. Это приводит к просвечиванию сетчатки, что и становится причиной голубого оттенка склере. По этой причине существует второе название несовершенного остеогенеза – синдром «голубых склер».

При несовершенном остеогенезе характерно развитие водянки желудочков головного мозга, что неминуемо ведёт к увеличению массы мозга. Но так как кости черепа не имеют достаточно костного вещества, что их делает податливыми, то в итоге из-за увеличения массы мозга, голова приобретает характерную увеличенную шарообразную форму. В результате диспропорция роста всех костей черепа и в особенности костного каркаса внутреннего ухо, обуславливает развитие постоянно прогрессирующей глухоты.

Стоит также ответить, что дефект мезенхимальной системы при  несовершенном остеогенезе носит генерализованный характер, другими слова находится не только в костной ткани. Такой дефект приводит к дефициту в коже, оболочках глазных яблок, связочном аппарате и других органах коллагена фибробластами, в результате его крайне недостаточной продукции. Кроме того, при несовершенном остеогенезе серьёзно нарушается выработка коллагена. Таким образом, можно видеть, что несовершенный остеогенез очень близок к другим, до этого считавшимися самостоятельными заболеваниями. Например, синдром Марфана, несовершенный хондрогенез, несовершенный десмогенез и так далее.

К сожалению до сегодняшних дней нет достаточно эффективного лечения несовершенного остеогенеза. Увы бы не хотелось дать больному и его родственникам надежду на выздоровление, но в действительности это будет ложью. Особенно, когда речь идёт о врождённом несовершенном остеогенезе. Обычно вся терапия сводится к профилактике и создания условий не допускающих образования переломов костей скелета или их деформации, назначению щадящего режима, лечебной гимнастике, массажу и лечение минерально-витаминными комплексами. Кроме того, особое внимание уделяется ортопедо-хирургической терапии уже состоявшихся деформаций или переломов костей скелета. Особенно серьёзно этой проблемой в последнее время занялись исследователи Японии и Германии, более того, в государственную программу здравоохранения в этих странах был специально включён бюджет для исследований в данной области.

Теги: , , ,

Оставить комментарий