Глаукома Франк-Каменецкого является редкой разновидностью глауком и отличается своеобразным клиническим течением. Это заболевание описал профессор Иркутского медицинского института Захарий Григорьевич Франк-Каменецкий в 1925 году. Этой наследственной форме глаукомы было присвоено его имя. Заболевание в различных регионах России встречается редко. В Иркутской области и Забайкалья оно в определенной степени эндемично. В этом регионе длительный опыт наблюдения и лечения больных с глаукомой Франк-Каменецкого. Эта форма глаукомы имеет свои, только ей присущие особенности клинического проявления, наследования и динамики развития.

Известно, что заболевание наследственное, передается женщинами больным сыновьям. О типе наследования свидетельствуют следующие моменты:

• Болеют мужчины
• Сыновья больных отцов являются здоровыми
• Мужчины не передают заболевания своим потомкам
• Женщины передают ген своим детям с 50% вероятностью

Механизм наследования аналогичен таким болезням, как дальтонизм и гемофилия. Наличие же микропризнаков синдрома может служить критерием отбора женщин, вероятных носительниц гена, нуждающихся в профилактических мероприятиях для предотвращения рождения больных детей. У всех без исключения пациентов обращает на себя внимание своеобразный вид радужной оболочки: двухцветный тон, зрачковая зона узкая, светло-серая или желтая, тусклая, лишена нормального блеска. Периферия в виде широкого контрастного кольца шоколадно-коричнего или сине-лилового цвета. Причиной цветового контраста является гипоплазия соединительнотканной стромы радужки. Она чрезвычайно слабо развита и в основном сохранена в зрачковой зоне, а по периферии почти отсутствует, обнажая задний пигментный листок радужки. На протяжении жизни в пигментном листке появляются и прогрессируют сквозные дефекты.

Особый интерес представляет оптическая когерентная томография радужки пациентов с глаукомой Франк-Каменецкого. Болезнь характеризуется недоразвитием стромы и аномальной гипертрофией пигментного листка, что ведет к снижению прочности и эластичности радужки. Было выявлено, что постепенно происходят механическое растяжение и разрывы радужки, уменьшается ее площадь, но резко увеличивается толщина. Это сопровождается эктопией зрачка, затем появляются тонкие радиальные дефекты периферии пигментного листка, которые постепенно увеличиваются.