Главное отличие несовершенного остеогенеза от рахита заключается в том, что при несовершенном остеогенезе нормальное количество остобластов, а порой и повышенное их число, превращаются в остеоциты преждевременно, при этом вырабатывая недостаточный объём костного вещества. При истинном рахите, происходит всё наоборот: большой объём костного вещества вырабатывается малым количеством остеобластов, однако это вещество не минерализуется должным образом.